Дефицит фруктозо, дифосфатазы — аутосомнорецессивная наследственная болезнь, приводящая к невозможности использовать в реакциях глюконеогенеза лактат, глицерин и аланин. Поддержание уровня глюкозы в крови у больных требует постоянного притока экзогенной глюкозы. Развивается лактатацидоз, что ведет к гипердентиляции, сонливости вплоть до комы и сопровождается кетозом и гипогликемией.

Глюкокортикоиды усиливают активность фруктозо1,6дифосфатазы, что приводит к мощному глюконеогенезу и гипергликемии.

Одна из моделей сахарного диабета основана на отравлении животных аллоксаном. Аллоксан (уреид мезоксалевой кислоты, блокатор HSгрупп) не только сам повреждает В-клетки панкреатических островков и провоцирует против них аутоиммунную агрессию, но и изменяет процессинг фермента фруктозо1,6дифосфатазы в лизосомах печени. Ключевой энзим глюконеогенеза у животных с аллоксановым диабетом теряет триптофановый остаток, что резко увеличивает его чувствительность к глюкокортикоидной и иной аллостерической стимуляции. Таким образом, механизм аллоксанового сахарного диабета комплексный. В естественных условиях сходным с аллоксаном образом может действовать мочевая кислота. Поэтому гиперурикемия часто сочетается с гипергликемией и СД (см. гл. 14).

Недавно

• Белковый метаболизм при диабете
• Инсулин комбинированным путём подавляет глюконеогенез
• Уровни глюкагона
• Средство для лечения пневмоцистоза
• Гуморальные эффекторы аутоаллергии
• Гликогенозы иагликогеноз
• Аутоантиидиотипические антирецепторные антитела
• Окисление НАДН
• Липидный метаболизм при диабете
• О патологической нагрузочной пробе с глюкозой

Опубликовано 13 Апр 2010 в 11:16. В рубриках: Наследственные и приобретенные метаболические заболевания. Вы можете следить за ответами к этой записи через RSS 2.0. Отзывы и пинг пока закрыты.