Мутации регуляторного участка ФФК

Мутации регуляторного участка ФФК, делающие ее резистентной к ингибированию цитратом и жирными кислотами, найдены в липоцитах, формирующих липомы, а также предполагаются при некоторых случаях общего ожирения и ГЛП (см. «Нарушения липидного обмена»). Существует наследственная аутосомнорецессивная недостаточность мышечного изофермента ФФК. При этом гликолиз в скелетных мышцах поддерживается за счет синтеза в них небольшого количества печёночной ФФК, однако имеется неустойчивость к физическим нагрузкам. Обратная по отношению к ФФКзависимому этапу гликолиза реакция 5 (рис. 49) катализируется особым ферментом — фруктозо1,6дифосфатазой. Это важный этап в реакциях глюконеогенеза (см. ниже) и объект воздействия при некоторых моделях сахарного диабета;

стимуляцию пируваткиназы (ПК), превращающей фосфоэнолпируват путём его фосфорилирования в пируват. Наследственный дефект пируваткиназы у человека известен как одна из причин гемолитической анемии, провоцируемой окислителями (см. т. III).

На гликолиз влияют и другие гормоны. Соматотропин (СТГ) — ингибитор ферментов гликолиза. Тироидные гормоны — стимуляторы активности ключевых ферментов фосфотриозного пути.

Пентозный путь (прямое окисление глюкозы, фосфоглюконатный или апотомический путь, гексозомонофосфатный шунт) — катаболический цитоплазматический путь обмена глюкозы, дополняющий гликолиз. В гепатоците 1/3 глюкозы окисляется по этому пути. Еще более активен он в лактирующей молочной железе, а также стероидпродуцирующих органах, жировой ткани и лейкоцитах. В мышцах резко преобладает гликолиз. В ходе пентозного цикла происходит прямое превращение 1 моля глюкозы в 6 молей СО2 и образованием 12 молей НАДФН2 в анаэробных условиях. Реакции апотомического пути представлены на рис. 50.

Недавно

К сожалению, комментарии закрыты.