Гликогенозы иагликогеноз

Гликогенозы — группа наследственных нарушений накопления гликогена и/или его утилизации, создающих недостаточность на путях поддержания уровня глюкозы в крови (печень) и/или генерации энергии (мышцы). Первые случаи гликогенозов описали еще в 1922 г. швейцарские врачи Й. Парнес и Р.Вагнер. Именно один из гликогенозов (IIIтипа) был первой наследственной болезнью печени, для которой супругам Кори удалось раскрыть природу первичного энзиматического дефекта. К.Ф. Кори и Г.Т. Кори предложили сам термин «гликогеноз» и систему нумерации этих болезней. По традиции мы указываем в данной главе номера гликогенозов, но надо иметь в виду, что в 90е годы XX века от номерной классификации стали отказываться, так как в нумерации после позиции 6 было очень много разночтений. В настоящее время доминирует патогенетическое деление гликогенозов на печеночные, мышечные и смешанные формы. Следует отметить, что при гликогенозах количество гликогена в тканях не всегда изменено. Поражение может ограничиваться качественными аномалиями животного крахмала. Основные гликогенозы представлены на рис. 55.

Печеночные гликогенозы поражают метаболический путь, при котором происходит утилизация гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. В то же время нарушение нормальных ферментативных реакций в печени вызывает избыточное отложение гликогена в этом органе.

Недавно

К сожалению, комментарии закрыты.

Самсунг +aa plan6ar на http://www.battery-pro.center.|На http://www.stop-shum36.ru шумоизоляция в воронеже цена.