Гликозаминогликаны и мукополисахаридозы

Важными продуктами, получаемыми из моносахаридов в результате анаболических реакций, являются гликозаминогликаны (ГАГ), по старой терминологии — мукополисахариды. Это гетеросополимеры гексуроновых кислот (глюкуроновой, идуроновой, получаемых из соответствующих моносахаридов) и других производных глюкозы к галактозы — аминосахаров (галактозамин, глюкозамин). Молекулы ГАГ— это цепи повторяющихся димеров гексуроновой кислоты и амииосахара. В некоторых из них вместо гексуроновой кислоты может стоять галактоза (например, в дерматансульфате). Компоненты ГАГ часто (за исключением гиалуроната) сульфатированы и всегда ацетилированы. Отдельные ГАГ отличаются композицией димеров, внутридимерными и междимерными связями, степенью ацетил и рования и сульфатирования Сахаров.

Все они синтезируются на белковой матрицезатравке, к которой крепятся через остаток ксилозы. Этот процесс происходит в аппарате Гольджи фибробластов, хондроцитов, остеобластов, гладкомышечных, тучных и многих других секреторных клеток. В синтезе ГАГ участвует большое семейство высокосубстратспецифичных энзимов — гликозилтрансфераз, нанизывающих моносахариды, переносимые с нуклеотидсахаров, на олигосахаридный акцептор. Во время синтеза, с участием сульфатаз и активной формы сернокислого остатка — фосфоаденозинфосфосульфата (ФАФС) идет сульфатирование ГАГ. Глюкуроновая кислота эпимеризуется в идуроновую с помощью эпимераз, уже в готовой матрице.

Недавно

К сожалению, комментарии закрыты.