Популяционный процент носителей ИЗСД

Среднемировой популяционный процент носителей этого гаплотипа не более 4 %, в североевропейских регионах он поднимается до 45 %. Как уже отмечалось выше, при рассмотрении классификации СД по наличию генетических маркеров и особенностям картины болезни ИЗСД подразделяют на подтипы 1а и lb.

При подтипе lb отмечается частое присутствие в ГКГС-наборе антигенов DR3(D3)BgAj; подтип la характеризуется наличием комбинации DR4(D4)B15A2Cw3. Любой из указанных генов положительно неравновесно сцеплен с ИЗСД, но чаще всего они присутствуют именно в указанных сочетаниях.

Комбинация lb сопровождается развитием ИЗСД на фоне системного аутоиммунного органоспецифического поражения ряда эндокринных желез (аутоиммунная полиэндокринопатия). Проявления аутоиммунитета против островковых В-клеток носят стойкий характер и отмечаются на протяжении длительного периода болезни. В то же время выраженный иммунный ответ на исулин отсутствует. ИЗСД lb примерно у 20 % больных бывает компонентом двух различных плюриорганных аутоиммунных синдромов.

Первый включает: болезнь Аддисона, гипопаратироз, витилиго, пернициозную анемию, гипотироз, хронический активный гепатит, алопецию, синдром мальабсорбции и кандидоз.

Второй характеризуется сочетанием с болезнью БазедоваГрейвса и тяжелой миастенией (но не сочетается с гипопаратирозом, кандидозом и аутоиммунным гепатитом). Остальные элементы 1го и 2го синдромов совпадают.

При симптомокомплексе 1а системная аутоиммунная полиэндокринопатия отсутствует, а в патогенезе прослеживается роль инфекции, аутоиммунитет против островковых В-клеток носит преходящий характер, а аутоиммунный ответ на инсулин всегда сильно выражен.

Недавно

К сожалению, комментарии закрыты.