Мозг, по сравнению с другими органами, особенно зависит от уровня метаболизма углеводов. Гипогликемия вызывает стресс и чувство голода, затем прогрессирующее помрачение сознания и, наконец, кому от глубокой тканевой гипоксии. Так, следствием снижения вдвое концентрации глюкозы в крови, притекающей к мозгу, могут быть потеря сознания и смерть через несколько минут.
Энергетическое обеспечение мозга обусловлено

К данной группе относят прежде всего гликогеноз 1а типа (синонимы — гепаторенальный тип, болезнь фон Гирке, рациональное название — дефект глюкозо6фосфатазы). Среди всех гликогенозов данный встречается чаще всего а наследуется аутосомнорецессивно.
Недостаточность глюкозо6фосфатазы вызывает накопление гликогена в гепато и нефроцитах, так как в избытке присутствует глюкозо6фосфат — предшественник субстрата гликогенсинтетазы и активатор Dформы