Считается, что отсутствие фермента и секвестрация гликогена в лизосомах сдвигают равновесие распада и синтеза гликогена в сторону синтеза. Как следствие гликоген накапливается в клетках. Гипогликемия натощак не развивается; уровень сахара крови поднимается в ответ на глюкагон. В отличие от болезни фон Гирке печеночный гликогенолиз при болезни Помпе совершенно нормален.

В биоптатах мышц находят высокое содержание гликогена, который электронномикроскопически

Термин «I тип» часто используют как синоним для ИЗСД, а термин «II тип» относят к любому ИНСД. Однако эти градации совпадают не полностью, поскольку некоторые больные СД II типа могут быть полностью инсулинзависимыми и склонными к кетоацидозу. Подгруппа Па больных ИНСД — нетучные субъекты, экспрессирующие антигены ГКГС, предрасполагающие к аутоиммунному инсулиту, имеют

ИЗСД составляет в целом от 10 до 20 процентов всех случаев СД и особенно значим в детской и подростковой медицине.

Этиология ИЗСД

Этиология ИЗСД мультифакториальна. Большинство авторов считают, что ряд экзогенных факторов, включая вирусы и химические диабетогены, способен спровоцировать цитолиз островковых В-клеток, вызывая аутоиммунный процесс. Однако подобная провокация аутоиммунного цитолиза возможна только в организме генетически предрасположенных

Активность гликолитических ферментов мозга очень высока. АТФ и цитрат контролируют активность ФФК по принципу отрицательной обратной связи; АМФ обеспечивает положительный контур контроля.

Ферменты цикла Кребса высоко активны, что предотвращает накопление в мозге лактата. Пиру ват дегидрогеназная система превращает большую часть пирувата в ацетилКоА. Небольшая доля ацетилКоА идет на образование ацетилхолина. Некоторое количество ацетильных групп

Белок IRS1 фиксирует и активирует и ряд серинтреониновых киназ (raf, MAP, S6), которые стимулируют активность ферментов, обеспечивающих синтез гликогена, липидов и белка, а также через так называемые Rasассоциированные белки, ускоряет перемещение молекул инсулинзависимого транспортера глюкозы GluT4 в плазматическую мембрану мио и липоцитов.

В инсулиночувствительных клетках существует мощная антисигнальная система, способная уменьшать

Оксалоацетат, пируват, а также промежуточные продукты цикла Кребса, кроме цитрата. При флоридзиновой глюкозурии у экспериментальных животных показано, что введенные трикарбоновые кислоты цикла Кребса, из-за недоступности экзогенной глюкозы, практически количественно переходят в эндогенную глюкозу в реакциях глюконеогенеза.

У растений и микроорганизмов имеются изоцитратлиаза и малатсинтетаза; которые позволяют расширить круг субстратов

Основной гормон В-клеток — инсулин содержится в крови взрослых людей в концентрации 0,40,8 нг/мл (1020 мкЕд/ мл). В кровь поступает и его неактивный предшественник проинсулин (до 5% по отношению к инсулину), а также соединительный фрагмент (рис. 86, с. 439), отщепляемый при процессинге инсулина, — Спептид (0,93,5 нг/мл). Секреция инсулина (рис. 60) и Спептида в кровь стимулируется